ما هو؟
مرض بهجت او داء بهجت هو التهاب يصيب الأوعية الدموية مسبباً تقرحات فى الفم والأعضاء التناسلية تكون مصحوبة بإصابات فى العين، المفاصل، الجلد، والجهاز الهضمى، ولا يعرف له سبب حتى الآن. وقد سمى هذا المرض على اسم أول طبيب اكتشفه وهو أستاذ تركى اسمه "خلوصى بهجت" وقد اكتشفه عام 1937.
هل هو مرض شائع؟
ينتشر هذا المرض فى بعض الأجزاء من العالم حيث ينتشر المرض فى الشرق الأقصى والأوسط وكذلك حوض البحر الأبيض المتوسط، ولعل أشهر الأقطار التى ينتشر فيها المرض هى اليابان، كوريا، الصين، إيران، تركيا، تونس والمغرب، وتتراوح نسبة حدوثه ما بين 1/10.000 فى اليابان إلى 1-3/1000 فى تركيا بينما تقل نسبة حدوثه فى شمال أوروبا لتصبح حوالى 1/300.000، كذلك فقد وجدت حالات قليلة فى الولايات المتحدة وأستراليا.
ويعتبر مرض بهجت نادر الحدوث فى الأطفال حتى فى الأماكن الجغرافية التى ذكرت سابقاً والتى ينتشر فيها المرض ولا تكتمل صورة المرض فى الأطفال أقل من 16 سنة إلا فى 3% فقط من المرضى ويعتبر سن ما بين 20-35 عام هو السن الأشهر لظروف المرض وتتساوى نسبة حدوثه فى الذكور والإناث ولكن المرض يكون أكثر شدة فى الذكور.
هل هناك أسباب للمرض؟
لا تزال أسباب المرض غير معلومة ويعتقد البعض بأن هناك بعض العوامل الوراثية والتى تجعل الطفل أكثر عرضة للإصابة بالمرض ولا تزال الأبحاث مستمرة للبحث عن أسباب المرض وطرق علاجه.
هل هو مرض وراثى؟
لا توجد أية دلائل على أن هذا مرض وراثى ولكن وجد أن المرض قد يكون مرتبطاً بوجود بعض الجينات مثل وجود الزمرة النسجية HLA B 5 . وقد لوحظ هذا الارتباط فى المرضى القادمين من حوض البحر الأبيض المتوسط والشرق الأقصى.
لماذا أصيب ابنى بهذا المرض وهل من الممكن الوقاية منه؟
للأسف فحتى الآن أسباب هذا المرض غير معلومة وعليه فلا يمكن منعه.
هل هو مرض معدى؟
لا، ليس مرض معدى.
ما أعراض المرض؟
1- قروح الفم: قروح الفم من أشهر أعراض المرض وتكاد تكون موجودة فى كل المرضى وتعتبر من الأعراض الأولى حيث تظهر فى ثلثى المرضى وفى الأطفال تظهر القرح صغيرة ومتعددة ومن الصعوبة التفرقة بينها وبين القرح العادية وبينما نادراً ما تظهر أى قروح كبيرة إلا أنها تكون صعبة المراس ولا يتم علاجها بسهولة.
تقرحات الفم في داء بهجت
2-قرح الأعضاء التناسلية:
فى الأطفال الذكور تظهر هذه القرح على كيس الخصية وبنسبة أقل على القضيب وقد تترك هذه القرح بعض الآثار الدائمة فى المرضى البالغين، كذلك قد يعانى المريض من التهاب الخصية. أما فى الإناث فغالباً ما تظهر القرح على الأعضاء التناسلية الخارجية وتشبه هذه القرح تلك الموجودة فى الفم وتقل نسبة حدوث مثل هذه القرح فى الأطفال مقارنة بالبالغين.
3- إصابة الجلد:
تنوع إصابات الجلد حيث قد تظهر فى صورة طفح يشبه حب الشباب ويظهر ذلك فقط بعد البلوغ، كذلك قد تظهر بعض الحبوب الحمراء والتى غالباً ما تكون موجودة على الساقين وتظهر هذه الحبوب المؤلمة قبل البلوغ فى أغلب الحالات.
أما اختبار باثرجى فهو يقيم رد فعل الجلد للوخز بالإبر وتستخدم كاختبار لتشخيص المرض ويكون ذلك فى صورة حبيبة حمراء أو مليئة بالصديد تظهر على الجلد بعد 24 إلى 48 ساعة فى مكان الوخز بإبرة معقمة.
4- إصابة العين:
وهى من الأعراض البالغة الخطورة فى المرضى وتظهر فى 50% من المرضى وترتفع هذه النسبة فى الذكور لتصبح 70% وغالباً ما تصاب العينين وفى معظم الحالات يحدث ذلك بعد 3 سنوات من بداية المرض وغالباً ما يسلك التهاب العين مساراً مزمناً مع بعض فترات من النشاط بين الحين والآخر ويصيب الالتهاب كلاً من الغرفة الأمامية والخلفية للعين وبعد كل فترة نشاط يخلف الالتهاب تلفاً فى العين مما يؤدى إلى ضعف الإبصار تدريجياً.
5- إصابة المفاصل:
تصاب المفاصل فى 30-50% من الأطفال وأشهر المفاصل التى تتأثر هى مفاصل الكاحل، الركبة، الرسغ والكوع. وقد يظهر الالتهاب فى مفصل واحد أو عدد قليل من المفاصل (أقل من 4) وغالباً ما يستمر التهاب المفاصل لأسابيع قليلة تزول أعراض الالتهاب بعدها دون أن تسبب أية تشوهات.
6- إصابة الجهاز العصبى:
نادراً ما يصاب الجهاز العصبى فى الأطفال الذين يعانون من المرض ولكن قد تحدث بعض التشنجات، ارتفاع فى ضغط السائل المحيط بالمخ، وبصفة عامة تكون الأعراض أشد فى الذكور عنها فى الإناث وفى بعض المرضى قد تظهر إصابة الجهاز العصبى فى صورة اضطرابات نفسية.
7- إصابة الأوعية الدموية:
وتحدث فى 12-30% من الأطفال المصابين بالمرض وقد تكون مؤشراً سلبياً على مسار المرض إذ أنها غالباً ما تصيب الأوعية الدموية الكبيرة فى الجسم. ولعل أشهرها هى أوردة الساقين والتى قد تؤدى إلى تورم وألم فى ربلة الرجل.
8- إصابة الجهاز الهضمى:
وهى أكثر شيوعاً فى أطفال الشرق الأقصى وتظهر فى صورة قرح بالأمعاء.
هل يتشابه المرض فى كل الأطفال؟
لا، فقد يظهر المرض فى بعض الأطفال فى صورة قرح بالفم مع بعض الإصابات الجلدية بينما فى أطفال آخرين قد يظهر المرض فى صورة التهاب العينين مع تأثر الجهاز الهضمى. كذلك تختلف شدة المرض من الذكور إلى الإناث حيث يكون المرض أكثر شدة فى الذكور.
هل يختلف المرض فى الأطفال عنه فى البالغين؟
بالمقارنة بالكبار فإن مرض بهجت يعتبر مرض نادر فى الأطفال وقبل البلوغ يختلف المرض إلى حد ما فى الأطفال عنه فى الكبار أما إذا ظهرت أعراض المرض بعد البلوغ فتتشابه أعراض المرض فى الأطفال والكبار.
كيف يتم تشخيص المرض؟
يعتمد تشخيص المرض بصورة أساسية على الأعراض الإكلينيكية وقد يستغرق المرض من 1 إلى 5 سنوات حتى تكتمل صورته، لذلك يتأخر التشخيص غالباً لمدة 3 سنوات ولا توجد اختبارات معملية لمرض بهجت ويظهر العامل الوراثى HLA B 5 فى حوالى نصف الأطفال المصابين ويكون المرض شديداً إلى حد ما فى هذه المجموعة من الأطفال.
كذلك يكون اختبار باثرجى إيجابياً فى 60-70% من المرضى، أما لتشخيص إصابات بعض الأعضاء مثل الأوعية الدموية والجهاز العصبى فيحتاج الطبيب المعالج إلى صور شعاعية خاصة. ولأن مرض بهجت قد يصيب عدد كبير من أعضاء الجسم فإن المريض غالباً ما يحتاج إلى استشارة أخصائى العيون والجلد والأعصاب.
ما أهمية هذه الاختبارات؟
1- يعتبر اختبار باثرجى أحد الاختبارات الهامة لتشخيص مرض بهجت وهو أحد خصائص المرض والتى تساعد على تشخيصه ويتم إجراء الاختبار بوخز الجلد من 3-5 مرات باستخدام رأس إبرة معقم ويختار الطبيب غالباً الجانب الداخلى للذراع لإجراء الاختبار ويقيم مكان الوخز بعد 24-48 ساعة من وقت الوخز. كذلك يمكن أن يلاحظ الطبيب نفس التفاعل فى الجلد مكان وخز الإبرة عند أخذ عينة الدم من الوريد أو بعد إجراء جراحة، ولذلك لا ينصح لمريض بهجت بإجراء أية جراحات غير ضرورية.
اختبار باثرجي
2- هناك بعض التحاليل الطبية ذات الفائدة للمساعدة فى التفرقة بين هذا المرض والأمراض الأخرى إلا أنه يجب التأكيد على أنه لا يوجد اختبار مخبري خاص بمرض بهجت وان كانت الاختبارات الدالة على نشاط المرض ودرجة الالتهاب تكون عادة مرتفعة. وقد يلاحظ الطبيب أن تحاليل الدم تظهر بعض الأنيميا (فقر الدم) أو زيادة عدد خلايا الدم البيضاء، ولا توجد حاجة لإعادة التحاليل الطبية إلا إذا كان ذلك يساعد فى تقييم نشاط المرض أو متابعة الأعراض الجانبية للأدوية المستخدمة.
3- يوجد العديد من تقنيات التصوير الإشعاعى والتى تساعد فى تقييم مدى إصابة الجهاز العصبى والأوعية الدموية.
هل من الممكن علاج هذا المرض والشفاء منه؟
من الممكن أن تتم السيطرة على نشاط المرض إلا أن المريض قد يعانى من بعض نوبات النشاط من وقت لآخر، ولذا يمكن القول بأنه يمكن السيطرة على المرض ولكن لا يمكن الشفاء منه.
ما هو العلاج؟
لا يوجد علاج محدد لمرض بهجت، ولكن هناك عدد كبير من الأدوية والتى يمكن استخدامها لعلاج إصابات الأعضاء المختلفة. وبينما قد يوجد بعض المرضى الذين لا يحتاجون إلى أى علاج دوائى فعلى الصعيد الآخر قد يحتاج بعض المرضى إلى أكثر من دواء خاصة أولئك الذين يعانون من إصابة العينين والجهاز العصبى أو الأوعية الدموية.
ونظراً لندرة المرض بين الأطفال فإن معظم الخبرات المتوفرة لعلاج هذا المرض مستمدة من علاج المرض فى الكبار وتشمل الأدوية المستخدمة لعلاج المرض العقاقير التالية:
1- عقار الكولشيسين:
وكان هذا العقار يستخدم فى الماضى لعلاج كل أعراض مرض بهجت ولكن حديثاً وجد أنه أكثر فاعلية فى علاج التهابات المفاصل والحبيبات الجلدية.
2- الكورتيزون:
وهو عقار فعال للسيطرة على الالتهاب ويمثل هذا العقار العلاج الأساسى فى حالة إصابة العين أو الجهاز العصبى أو الأوعية الدموية وغالباً ما تكون جرعة العلاج كبيرة (1-2 مجم/كغ/فى اليوم) وفى بعض الحالات التى تحتاج إلى تحقيق تحسن سريع وملموس قد يعطى الطبيب الكورتيزون للمريض فى صورة حقن وريدى (30 مجم/كغ/يومياً لمدة 3 أيام) كذلك تفيد مراهم الكورتيزون فى علاج قرح الفم أما القطرات فتستخدم لعلاج العين.
3- الأدوية المثبطة للجهاز المناعى: تستخدم هذه الأدوية حينما يكون نشاط المرض شديداً مثل أولئك الذين يعانون من التهابات شديدة بالعين أو الأعضاء الداخلية وتشمل هذه الأدوية عقارات الأزاثيوبرين، سيكلوسبورين، وسيكلوفوسفاميد.
4- الأدوية المضادة للتجلط الدموي :
وذلك فى حالة إصابة الأوعية الدموية وان كان عقار الأسبرين كافياً فى معظم المرضى.
5- علاجات موضعية لقرح الفم والأعضاء التناسلية.
6- العلاج البيولوجى (مضادات ت ن ف Anti TNF )
وهذا علاج حديث يستخدم فى بعض المراكز وان كان لا يزال تحت التقييم.
7- عقار الثاليدوميد:
يستخدم هذا العقار لعلاج قرح الفم فى بعض المراكز.
ويحتاج علاج مرض بهجت والمتابعة الطبية إلى فريق عمل يشمل بجانب أخصائى روماتيزم الأطفال، أخصائى الرمد، أمراض الدم ويجب أن يكون التواصل مستمراً ما بين الأسرة أو المريض مع الطبيب المعالج.
ما هى الآثار الجانبية للعلاج المستخدم؟
تتنوع الآثار الجانبية تبعاً للدواء المستخدم ويمكن تصنيف هذه الآثار كالآتى:
1- الكولشيسين: ويعتبر الإسهال من أهم الأعراض الجانبية لعقار الكولشيسين والذى قد يسبب إيضا، وان كان ذلك فى حالات نادرة، انخفاض فى عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية، كذلك قد يسبب نقصاً فى عدد الحيوانات المنوية.
2- الكورتيزون: بالرغم من كفاءة الكورتيزون فى السيطرة على الالتهاب إلا أن استخدامه يكون دائماً محدوداً نظراً للآثار الجانبية التى يسببها خاصة مع استخدامه لمدة طويلة حيث قد يؤدى استخدام الكورتيزون إلى مرض السكر، ارتفاع ضغط الدم، هشاشة العظام، المياه البيضاء فى العين وتأخر نمو. وينصح دائماً بأخذ الكورتيزون كجرعة واحدة فى الصباح. كذلك يجب إضافة الكالسيوم إلى قائمة العلاج خاصة إذا كان المريض سيستخدم الكورتيزون لمدة طويلة.
3- الأدوية المثبطة للجهاز المناعى:
قد تتنوع الآثار الجانبية لهذه الأدوية فى بعض الأوجه إلا أنها تشترك فى تقليل مناعة الجسم وجعله أكثر عرضة للإصابة بالالتهابات الميكروبية. وبالإضافة إلى ذلك فعقار الآزاثيوبرين قد يؤثر على الكبد وقد يؤدى استخدامه فى بعض الحالات النادرة إلى انخفاض عدد خلايا الدم. أما عقار السيكلوسبورين فقد يؤثر على الكلى أو يسبب ارتفاعاً فى ضغط الدم وفى بعض الحالات قد يؤدى استخدامه إلى زيادة نمو الشعر فى الجسم ومشاكل فى اللثة. أما الأعراض الجانبية لعقار السيكلوفوسفاميد فتشمل تثبيط نخاع العظام، مشاكل فى المثانة، التأثير على الدورة الشهرية، كما قد يؤدى استخدامه لمدة طويلة إلى العقم. لذلك يجب المتابعة الدورية لهؤلاء المرضى وعمل تحاليل للدم والبول كل شهر أو شهرين.
كم من الوقت سيستغرق العلاج؟
لا توجد إجابة محددة لهذا السؤال إلا أنه بصفة عامة يمكن إيقاف العلاج بالأدوية المثبطة للجهاز المناعى بعد سنتين على الأقل من العلاج أو إذا استمر المرض فى حالة خمود لمدة أكثر من سنتين.
إلا أنه فى مجموعة الأطفال خاصة أولئك الذين يعانون من التهابات فى العين والأوعية الدموية، قد يكون من الصعب إخماد نشاط المرض. ولذا قد يستمر العلاج لمدة طويلة ولكن فى هذه الحالة غالباً ما قد يغير الطبيب المعالج فى جرعة الدواء أو نوعه تبعاً لشدة نشاط المرض.
وماذا عن العلاج الشعبى / غير التقليدى؟
لا يوجد دور لمثل هذا العلاج فى مداواة مرض بهجت.
هل من الضرورى عمل المتابعة الدورية؟
نعم من الهام جداً عمل متابعة دورية لنشاط المرض والعلاج المستخدم وبصفة خاصة فى الأطفال الذين يعانون من التهاب العين حيث ينصح دائماً بالمتابعة الدورية مع أخصائى العيون. وتعتمد عدد مرات المتابعة على نشاط المرض وجرعات الأدوية المستخدمة.
إلى متى سيستمر المرض؟
يتنوع مسار المرض بين فترات من الخمود والنشاط، ولكن بصفة عامة يخمد نشاط المرض تدريجياً مع مرور الوقت.
هل يمكن توقع مسار المرض، وما هى تطوراته على المدى البعيد؟
لا توجد معلومات كافية عن تطور المرض على المدى البعيد فى الأطفال ولكن الأدلة المتوفرة تشير إلى أن عدد كبير من المرضى لا يحتاجون إلى العلاج بأية أدوية.
إلا أن الأطفال الذين يعانون من تأثر العين، الجهاز العصبى، الأوعية الدموية يحتاجون إلى رعاية خاصة ومتابعة دورية وبصفة عامة يكون المرض أكثر نشاطاً فى الذكور عنه فى الإناث وغالباً ما تتأثر العين فى أول سنة من المرض.
وفى حالات نادرة قد يكون مرض بهجت مميتاً ويحدث ذلك بسبب التهاب الأوعية الدموية (والتى قد تؤدى إلى تمزق بعض الشرايين أو الأوردة مثل الشريان الرئوى)، أو بسبب إصابة الجهاز العصبى بدرجة كبيرة أو حدوث تقرحات وثقوب بجدار الأمعاء (وينتشر ذلك فى الأطفال اليابانيين بصفة خاصة).
ولعل تأثر العين هو الأكثر أهمية وإعاقة على المدى الطويل خاصة إذا كان الالتهاب شديداً. كذلك قد يسبب العلاج بالكورتيزون تأخر نمو الطفل.
هل من الممكن أن يشفى الطفل تماماً؟
نسبة قليلة من الأطفال قد تشفى تماماً من المرض ولكن معظم الأطفال غالباً ما يتمتعون بفترات طويلة من خمود المرض.
كيف يؤثر المرض على حياة طفلى والعائلة؟
مثله فى ذلك مثل باقى الأمراض المزمنة، فقد يؤثر مرض بهجت على حياة الطفل والأسرة وإذا كان المرض ليس نشطاً وبدون تأثر أى من الأعضاء خاصة العينين فغالباً ما تحيا الأسرة حياة طبيعية، ولعل المشكلة الوحيدة التى قد تطرأ من وقت لآخر هى تقرحات الفم والتى قد تكون مؤلمة، وقد يكون لها أثر كبير على تناول الطعام والشراب نظراً لما تسببه من ألم بينما تشكل إصابة العين مشكلة كبيرة سواء للطفل أو للأسرة.
ماذا عن المدرسة؟
من الضرورى أن يواظب الطفل على الذهاب إلى مدرسته وبصفة عامة إذا لم تكن هناك أية إصابات فى العينين أو أعضاء الجسم فيمكن للطفل الذهاب إلى مدرسته بصورة عادية بينما قد يحتاج الطفل إلى برنامج تعليمى خاص إذا حدث تأثر لعينيه.
وماذا عن الرياضة؟
يمكن للطفل ممارسة النشاط الرياضى إذا كان المرض يتركز أساساً فى الجلد والأنسجة الرخوة المبطنة له. وينصح بالراحة وتجنب الرياضة أثناء فترات نشاط المرض والتهاب المفاصل بصفة عامة فى مرض بهجت لا يستمر لمدة طويلة ولا يترك أية آثار على المفصل ويمكن للطفل الرجوع لممارسة الرياضة عقب زوال أعراض الالتهاب بينما ينصح الأطفال الذين يعانون من التهابات العينين والأوعية الدموية بالحد من نشاطهم البدنى كما ينصح المرضى خاصة أولئك المصابون بتأثر الأوعية الدموية فى الأطراف السفلية بعدم الوقوف لمدة طويلة.
وماذا عن الطعام؟
لا ينصح بأية قيود على الطعام الذى يتناوله الطفل.
هل تؤثر تغيرات الطقس على نشاط المرض؟
لا، لا يوجد أى دليل على أن الطقس أو تغيرات الجو من الممكن أن تؤثر على المرض.
هل يستطيع طفلى أخذ التطعيمات المقررة له؟
يجب أن يحدد الطبيب المعالج أية تطعيمات يأخذها الطفل. وإذا ما كان الطفل يأخذ علاجاً مثبطا للجهاز المناعى مثل عقارات الكورتيزون، الآزاثيوبرين، سيكلوسبورين أو سيكلوفوسفاميد، مضاد ت ن فAnti TNF ، فإن استخدام التطعيمات التى تحوى فيروسات مضعفة (مثل التطعيمات ضد الحصبة الألمانى، الحصبة، التهاب الغدة النكفية، شلل الأطفال "نقط الفم/سابين") يجب أن يؤجل.
بينما يمكن إعطاء التطعيمات التى لا تحتوى على أية فيروسات حية مثل التطعيم ضد التيتانوس، الدفتريا، شلل الأطفال (حقن/سولك)، التهاب الكبد الوبائى ب، الالتهاب الرئوى، الالتهاب السحائى، الهيموفيلاس حيث أنها تحوى فقط أجزاء من البروتين المكون للميكروب.
وماذا عن حياة المريض الزوجية والحمل؟
من العوامل الهامة التى قد تؤثر على حياة المريض الزوجية هى القرح التى قد تظهر على الأعضاء التناسلية والتى تكون مؤلمة، ومتكررة. ونظراً لأن المرض يكون أقل شدة فى الإناث فإنه من المتوقع دائماً أن معظم المرضى الإناث سوف يحملون وينجبون أطفالاً بصورة طبيعية.
أما فى المرضى الذين يأخذون أدوية مثبطة للجهاز المناعى فينصح لهم باستخدام وسيلة لمنع الحمل طوال فترة العلاج بهذه العقاقير، ولذا يجب استشارة الطبيب المعالج سواء بالنسبة للوسيلة المناسبة لمنع الحمل أو إذا حدث حمل.