أحد أمراض الإعاقة الحركية _مرض وردنج هوفمان 2024


الونشريس

د. عبدالله محمد الصبي
أخصائي طب الأطفال ذوي الاحتياجات الخاصة

مقدمة:
o طبيب الأعصاب النمساوي جويدو ويردنج Guido Werdnig 1844-1919
o طبيب الأعصاب الالماني جون هوفمان Johann Hoffmann 1857-1919
قام الطبيبان بنشر بحث عن مجموعة من الأطفال يحدث لديهم ضعف مضطرد – متزايد – للعضلات منذ الولادة يؤدي للوفاة في أعمار مختلفة ، وذلك يحدث نتيجة فقدان الخلايا القرنية الامامية anterior horn cells في الحبل الشوكي والخلايا العصبية الدماغية، ولذلك سميت هذه الحالة بمتلازمة وردنج هوفمان. ويسمى كذلك :
o الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد
o الضمور العضلي الشوكي رقم 1 – SMA type I

ما هو هذا المرض:
هو أحد الامراض الوراثية ، يتتميز بضعف العضلات التي تحدث نتيجة عن ضعف مضطرد في الخلايا العصبية الحركية الشوكية

الأسباب:
" النقص الوراثي للمورث المسمى survival motor neuron (SMN) في الكروموسوم chromosome 5q11.2-13.3
" المرض ينتقل عن طريق الوراثة المتنحية – ذلك يعني أن يكون كلاً من الأب والأم يحمل الجين المرضي لتظهر الأعراض المرضية على الأطفال
" نسبة حدوث مرض وردنج هوفمان – Werdnig-Hoffman disease هي حالة لكل 10.000 مولود حي
" يصيب الذكور أكثر من الاناث
" نسبة حدوث حمل المرض بدون أعراض 1-50

هل يمكن أن تحدث الحالة في عائلة ليس لديها مصابين بالمرض؟
نعم – يمكن أن تحدث الحالة في عائلة ليس لديها مصابين بالمرض، وهو ما يسمى بالطفرة الجينية الوراثية new mutation، كما أن هناك احتمالية عدم ظهور المرض في الأجيال السابقة .

شدة الاعاقة والوفاة :
" تتناسب شدة الاعاقة والوفاة مع العمر الذي تظهر فيه الأعراض
" ترتفع نسبة الوفاة مع ظهور الاعراض في عمر مبكر
" في حالة الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد ( مرض وردنج هوفمان – Werdnig-Hoffman disease) ، تبلغ نسبة الوفاة 95% من الحالات في عمر 18 شهر.
" سبب الوفاة في الغالب نتيجة هبوط الجهاز التنفسي

مرض وردنج هوفمان – Werdnig-Hoffman disease – الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد
" غالباً ما تظهر الأعراض من الولادة وحتى ستة أشهر
" 95% من المصابين تظهر عليهم الأعراض خلال ثلاثة أشهر
" ضعف شديد ومتزايد للعضلات مما يؤدي للارتخاء العام ( ضعف القدرة والقوة )
" ضمور متزايد للعضلات ( نقص الحجم )
" لا يستطيع الطفل التحكم في الرقبة عند رفعه
" ضعف عضلات الوجه والبلع والتنفس، مما يؤدي إلى ضعف القدرة على المص والبلع، وضعف القدرة على التنفس
" الضعف أشد في العضلات القريبة من العمود الفقري أكثر من العضلات الطرفية
" عدم تأثر عضلات العين ( الحركة طبيعية )
" تشوهات ثانوية في بعض المفاصل، قد تظهر من الولادة
" عدم وجود أعراض لإصابات الدماغ (النوبات التشنجية، فقدان التوازن، العجز الحسي، الخ )
" الاختبارات الحسية سليمة وطبيعية
" نقص ردّود أفعال الوترِ العميقةِ
" وجود التحزم fasciculations- وهي حركات ارتعاشية صغيرة للعضلات ، وقد تظهر على اللسان
" عدم وجود علامات لإصابة الدماغ
" أنتباه الطفل طبيعي
" نقص حركة الجنين في 30% من الحالات
" الوفاة في عمر مبكر – 95% خلال 18 شهر

الاختبارات التشخيصية :
" تحليل كرياتينين فوسفوكاينيزserum CPK طبيعي
" التشخيص الوحيد يكون من خلال تحليل الكروموسومات
" تخطيط الاعصاب الكهربي Electrophysiologic ، يظهر ان الأعصاب الحسية سليمة، وأن المشكلة في الأعصاب الحركية
" تخطيط العضلات الكهربائي electromyography، ويظهر ان الضعف في حركة العضلة ناتج من الأعصاب وليس من العضلات
" فحص عينة من العضلة تحت المجهرmuscle biopsy
" تخطيط القلب الكهربائي ، ويكشف وجود أي نشاط غير طبيعي للقلب

العلاج:
ليس هناك علاج يمنع المرض من الحدوث أو يزيله، ولكن يتم العلاج لتقليل تأثيرات المرض على الطفل المصاب، ومنها:
" التغذية للرضيع عن طريق الأنبوبة التغذوية
" منع الألتهابات الرؤية، وعلاجها
" الوقاية من المضاعفات في المفاصل و العظام
" العلاج الطبيعي : والهدف منها تقليل التقفعات والعاهات وتاخير حدوثها، المحافظة على القوة العضلية، الحفاظ على اقصى جهد وظيفي، زيادة الحركة للمفاصل والوظيفة بواسطة الجبائر، الحفاظ على زيادة سعة التنفس
" النشاط الرياضي: الخمول يساعد على زيادة الشد العضلي والتشوهات
" المعالجة الجراحية: قد يفقد الطفل القدرة على المشي نتيجة تيبس العضلات والمفاصل، لذى فقد يحتاج للتدخل الجراحي لتحرير الشد والتشوه حول المفصل ليعطي مجال أوسع لحرية الحركة، كما قد يحتاج الطفل للجراحة عند زيادة حدة تقوس العمود الفقري
" الأدوية: هناك بعض الأدوية المستخدمة لعلاج الشد العضلي
" الدعم النفسي والاجتماعي للطفل وعائلته

    مشكورة حبيبتي

    شكرا حبيبتى جزاك الله خير

    الونشريس

    تنمية المهارات الحركية الدقيقة – بالصور 2024

    الونشريس

    المهارات الحركية الدقيقة fine motor skills هي مجموعة الحركات المعتمدة علي العضلات الارادية الصغيرة في اصابع اليدين


    ان تدريب الاطفال علي هذه المهارات مشابه للتدريب علي المهارات الاخري لان المدرب يجب ان يتحلي دائما بالصبر والتفهم حيث ان هذه المهارات لاتتطور في يوم وليلة بل تحتاج الي الوقت والممارسة
    هذه بعض الاقتراحات لأنشطة تعمل علي تنمية وتطوير العضلات الحركية الدقيقة عند الاطفال

    1- القص

    الونشريس

    استخدم خط اسود عريض عند قص ما يلي :
    – قص خط مستقيم
    – قص زوايا قطعة من الورق
    – قص خط طويل منحني
    – قص خط طويل متعرج
    – قص خط يحتوي علي منحنيات وزوايا
    -قص قطعة من الصلصال باستخدام مقص غير حاد

    2- اللصق

    الونشريس

    لصق خامات متنوعة بأشكال مختلفة ( ورق ملون – خيوط صوف – قطن – ازرار – قطع صغيرة من الاقمشة او اللباد – خرز – حبوب ) وذلك ضمن اطار معين

    3- التلوين

    يفضل استخدام الرسومات ذات الخطوط السميكة ، ثم اجعل الطفل يتتبع بأصبعه حدود الرسم ومن ثم تلوينه
    وبالتدريج يتم زيادة تعقيد الاشكال المقدمة للطفل

    4- مهارات الرعاية الذاتية

    الونشريس

    وتشمل :
    – فتح وقفل السوسته
    – اللضم
    – تزرير الازرار
    – ربط اشرطة الحذاء
    – حمل الاشياء
    – استخدام المكنسة
    – فتح وقفل الباب
    – فتح وقفل اغطية البرطمانات
    – غسل الصحون البلاستيكية
    -فرد العجين وغيرها من اعمال الطبخ البسيطة

    هذه بعض المقترحات لالعاب يمكن شرائها وتساعد علي تنمية العضلات الدقيقة عند الاطفال

    الونشريس
    هذه اللعبة مناسبة للاطفال من عمر سنة وما فوق وهي تعمل علي تنمية العضلات الدقيقة والتآزر البصري الحركي

    الونشريس
    هذه اللعبة مناسبة للاطفال من عمر ثلاث سنوات وما فوق ، وهي تساعد علي تنمية العضلات الدقيقة ومهارات حل المشكلات

    الونشريس
    هذه اللعبة مناسبة للاطفال من عمر ثلاث سنوات وما فوق ، وهي بالاضافة الي انها تنمي العضلات الدقيقة فانها ايضا تعتبر مثالية لاستخدامها في التصنيف والعد والتسلسل

    الونشريس
    هذه اللعبة مناسبة للاطفال من عمر ثلاث سنوان ومافوق ، وهي مثالية للتدريب علي التصنيف والفرز والعد بالاضافة الي تنمية المهارات الحركية الدقيقة

    الونشريس
    هذه اللعبة مناسبة للاطفال من عمر سنتين وما فوق ، وهي تعمل علي تطوير مهارات الاطفال في حل المشكلات والتآزر البصري الحركي والتتبع البصري والتفكير المنطقي

    ختامآ …. يجب تشجيع الطفل علي تطوير هذه المهارات يوميا وذلك خلال ارتداء الملابس ، الاستحمام ، المساعدة في اعمال المنزل البسيطة ….

    وتذكر ان التعلم يصبح اكثر متعة اثناء اللعب

      الونشريس
      الونشريس

      مشكوووووورة
      الونشريس

      الاصم و المشاكل النفسية الحركية 2024

      الاصم و المشاكل النفسية الحركية

      كما نعرف ان الاصم وخاصة الصمم الكلي ياثر على عملية التحكم الجسمي(توازن -تنسيق) مما يجعل الاصم يعاني من صعوبات في التحكم الجسمي سواء على مستوى التنقل (خطوات قوية ومتارجحة) كدالك على مستوى التعبير الجسدي(حركات سريعة غير منسقة)

      الونشريس

      *كدالك صعوبات من حيث الايقاع الوقتي الجسمي بحيث هناك حركات غير منتظمة وغير منسقة
      *صعوبات على مستوى التنسق البصري اليدوي وهدا راجع الى ما سبق دكره (تحم جسمي .توازن.الايقاعالجسمي(

      الونشريس

      يحتاج الطفل الاصم الى متابعة نفسية حركية وخاصة في المراحل الاولى من الحياة وهدا من اجل تمكينه من الاحساس بجسمه وكدا التحكم في حركاته وفق الايقاع الخاص بكل حركة كدلك تمكين الطفل من فهم العلاقات المكانية والزمانية لابتداء من جسمهثم المحيط الخارجي مع التركيز على التوازن الجسمي والتحكم في عملية التنقل كدالك التحم في تناسق الحركات الجسمية والقدرة على التركيز اثناء الاداء الجسمي

      الونشريس

      ان مشكل التوازن والتنسيق (خاصة التنسق البصري) يعتبر من اكبر المشاكل التي يعاني منها الاصم من الناحية النفسية الحركية
      وهنا اخص المراحل الاولى من الحياة بحيث ان الطفل يكون يعاني من صعوبات نفسية حركية تخص التحكم الجسمي ولكن كما نعرف ان طفل يتكيف مع المحيط الخارجي وفق التقليد ونظر لعدم وجود متابعة فان الطفل يمكن ان يقع في اظطرابات جد حادة على مستوى التحكم في الجسم

      من جهة اخرى الحكم على حالة الطفل تستلزم تشخيص دقيق ولا تكفي العين المجردة (تظهر المشاكل عندما نضع الطفل في مواقف خاصة)

        اسباب الاعاقه الحركية 2024

        الونشريس

        العوق الحركي

        الونشريس

        الاعاقة الحركية
        الونشريس

        جزء خاص عن الاعاقة الحركية – العوق الحركي ويشمل العديد من المواضيع المرتبطة به، تجيب على كل الأسئلة التي يمكن أن يطرحها والدي الطفل ، كما أنها معلومات كافية للعاملين في مجال خدمة ذوي الإحتياجات الخاصة ، وحيث ان الأسباب المؤدية للعوق الحركي متعددة، فمنها الأسباب العصبية، العضلية، العضمية، وغيرها،o
        أسباب الإعاقة الحركية
        o الشلل الدماغيCerebral Palsy
        o الأستسقاء الدماغيHydrocephalus
        o التصلب العصبي المتعددMultiple Sclerosis
        o شلل الأطفال Plipmyelitis
        o الصلب المشقوق وعيوب العمود الفقري Spina Bifida
        o ضمور العضلاتMuscular Dystrophy
        o الحثل العضلي الدوشينيDuchine Muscular Dystrophy
        o فكك الحوض الخلقيCongenital Dyslocation of Hip
        o الالتهاب الفقارى المفصلى Juvenile Spondylo Arthropathies
        o التهاب مفاصل الأطفال التلقائي Juvenile Idiopathic Artharitis
        o التهاب مفاصل لايم Lyme Artharitis
        o التهاب الجلد والعضلات Dermatomyositis
        o مرض الذئبة الحمراء Systemic Lupus Erythematosis – SLE
        o الفرفرية – النزف الأرجوانى هنوخ – شونلاين Henoch Sconelline Purpura -HSP
        o مرض كاواساكي Kawazaki Disease
          مشكوررررررة

          تسلمي يا قمر

          نورتونى يا حبايبى

          الونشريس

          الف شكر ياغاليه

          ما هو الفرق بين المهارات الحركية الكبرى والمهارات الحركية الدقيقة عند الاطفال ؟ 2024

          الونشريس


          ما هو الفرق بين المهارات الحركية الكبرى والمهارات الحركية الدقيقة؟


          تعني المهارة الحركية حركة عضلات الجسم. تضم المهارات الحركية الكبرى، الحركات الأوسع مثل حركة عضلات الذراع أو الساق أو القدم أو حركة الجسم بكامله. كما تضمّ نشاطات مثل الزحف والركض والقفز.
          أما المهارات الحركية الدقيقة فهي النشاطات الأصغر مثل التقاط الأشياء بين الإبهام والإصبع أو استخدام إصبع القدم للعب بالرمل أو الشفاه واللسان لتحسّس الأشياء وتذوّقها.

          وتتطوّر المهارات الحركية الكبرى بموازاة تطوّر المهارات الدقيقة لأنّ العديد من الأنشطة يعتمد على التنسيق بين النوعين من هذه المهارات. عندما يبلغ طفلك شهره الثالث، يمكنك رؤيته يضمّ يديه إلى صدره (مهارة حركية كبرى) عندما تضعينه على ظهره، ثم يلعب بيديه (مهارة حركية دقيقة). وعندما يبلغ 18 شهراً من العمر، سيحتاج خلال لعبة التركيب إلى المهارات الحركية الكبرى كي يتمكّن من إبقاء جسده ثابتاً لالتقاط المربّعات جيداً وسيلجأ أيضاً إلى المهارات الحركية الدقيقة لقلب المربّعات أو لفّها لوضعها في الحفرة المناسبة.

          يمكنك تشجيع طفلك على تطوير مهاراته الحركية الكبرى والدقيقة عبر مراقبة كيفيّة استخدامه لأصابعه وذراعيه وساقيه ومن ثم توفير فرص له كي يستخدم جسمه بطرق مماثلة، ثم بألعاب مختلفة أو بوضعيات مختلفة أكثر صعوبة بدرجة طفيفة. النشاط الفعّال هو الذي يجعل طفلك يتمدّد قليلاً. وسيكتشف طفلك أنّ تطوير مهاراته يصبح أكثر متعة حين تتغيّر الوضعيّة والنشاط.

          منقــــــــــول



            مشكورة حبيبتى

            جميل جدا ياقمر الموضوع مشكوووووووورة

            مشكوررة

            شكرا لمروركن

            شكرا اختى