البزل القطني: يقتصر اجراؤه للأطفال الذين ليس عندهم دليل على ارتفاع توتر داخل القحف والذين يمكن ان يكون لديهم التهاب سحايا أو التهاب دماغ أو آفة عصبية تنكسية حيث يمكن ان يرتفع بروتين csf في الأمراض التنكسية العصبية.
شعاعيا: تقريبا دائما لا تعتبر الصورة البسيطة للجمجمة مستطبة في تقييم الطفل المصاب باختلاجات ويعتبر التصوير الطبقي المحوري للدماغ هو الاستقصاء المختار عند الشك بوجود آفة بؤرية أو بنيوية في الجملة العصبية المركزية ويجب إجراؤه لكل من الأطفال:
1- الذين لديهم اختلاجات تنشا بشكل مستمر من بؤرة واحدة
2- الذين لديهم شذوذات عصبية بالفحص
3- الذين لديهم موجات بؤرية بطيئة على تخطيط الدماغ الكهربي أي على الـ eeg
4- الذين لديهم تبدل في الشخصية أو المستوى الدراسي
5- في حال عدم السيطرة على الاختلاجات بسهولة
ونادرا ما يكون لوجود شذوذات على التصوير الطبقي تأثيرا على الخطة العلاجية وأصبح للـ ,irm pet دورا مهما في استقصاء حالات منتقاة ا: يعتبر مساعدا في تأكيد التشخيص السريري للصرع وفي التفريق بين الاختلاجات المعممة والجزئية ويجب الا يعتمد تشخيص الصرع على أية حال على وجود انفراغات ذروية بين النوب فقط
حيث توجد هذه الانفراغات في 3 – %5 من الأطفال بعمر 4 – 12 سنة وبشكل عكسي لا يستبعد مخطط eeg السليم داخل النوب تشخيص الاختلاجات وان انتشار شذوذات الـ eeg ما بين نوبتين تتبدل بشمولية الاستقصاءات فعلى سبيل المثال: المنبه الضوئي – فرط التهوية – الحرمان من النوم تزيد كلها من فرصة تسجيل الشذوذات.
وقد اثبت حديثا الأهمية الكبيرة للمراقبة المطولة للـ eeg مقارنة بشريط الفيديو في دراسة الأطفال المحتمل أصابتهم باختلاجات ويعتبر الحرمان من النوم ذا أهمية خاصة قبل إجراء المراقبة بالـ eeg عندما تكون الاختلاجات من منشا بؤري.
المعالجة:
ليس من الثابت حتى الآن فيما إذا كان كل الأطفال يحتاجون إلى المعالجة الدوائية بعد إصابتهم بنوبة الاختلاج الأولى ويجب ان تقارن خطورة حدوث نوب اختلاجية أخرى مع فعالية المعالجة الدوائية وتأثيراتها الجانبية وتأثير تناول الطفل للدواء على شخصيته.
ويعتمد معدل تغير نكس الاختلاجات على نمط هذه الاختلاجات وموجودات الـ eeg والحالة العصبية للطفل. ويصاب الأطفال الذين لديهم نوب اختلاجية من نمط نوب الغياب والنوب اللامقوية والنوب العضلية الرمعية، يصاب هؤلاء بشكل ثابت بنوب اختلاجية متكررة وبالتالي فهم يحتاجون للمعالجة الوقائية.
تبلغ نسبة خطورة نكس الاختلاجات حوالي %30 عند الأطفال المصابين بنوب مقوية رمعية معممة والذين يكونون طبيعيين من الناحية العصبية ولديهم ا طبيعي ضمن النوب بينما تبلغ هذه النسبة %96 عند الأطفال المتأذين عصبيا والذين لديهم اختلاجات معقدة واضطراب على الـ eeg بعد إصابتهم بالنوبة الأولى.
يجب ان تبدأ المعالجة بدواء واحد فقط وتزاد الجرعة تدريجيا حتى يتم الوصول إلى السيطرة على الاختلاجات مع الحد الأدنى من التاثيرات الجانبية للدواء ويجب ان يضاف دواء آخر للمعالجة إذا كان الدواء الأول غير فعال وذلك بنفس الطريقة التي يعطى بها الدواء الأول وإذا توقفت الاختلاجات يتم عندها سحب الدواء الأول.
ويجب اعتبار المعالجة بدواء واحد هي المفضلة دوما عن المعالجة بعدة أدوية ويعتمد اختيار الدواء المضاد للاختلاج على نمط الاختلاج كما هو مبين في الجدول التالي:
الأدوية المستخدمة في معالجة الاختلاجات
الاختلاجات المقوية الرمعية المعممة:
– كاربامازيبين
– كلوبازام – بنزوديازيبين
– فينوباربيتون
– فينيتوئين
– فالبروات
– بريميدون
نوب الغياب النموذجية:
– ايتوسوكسيمايد
– فالبروات
نوب الغياب اللانموذجية:
– فالبروات
– كلونازيبام
– نيترازيبام
الاختلاجات العضلية الرمعية والنوب اللامقوية:
– فالبروات
– كلونازيبام
– نيترازيبام
– acth
الاختلاجات الجزئية البسيطة والمعقدة:
– كاربامازيبين
– كلوبازام
– فينوباربيتون
– فينيتوئين
– بريميدون
الأدوية المضادة للاختلاجات
كاربامازيبين:
يعتبر هذا الدواء هو الخيار الأول في معالجة الاختلاجات الجزئية والاختلاجات المقوية الرمعية المعممة عدا تلك التي تحدث في حالة الصرع الشبابي العضلي الرمعي السليم والجرعة المبدئية هي 5 – 10 ملغ / كغ / يوم موزعة على جرعتين أو ثلاثة وتزاد هذه الجرعة زيادة واحدة أو زيادتين على مدى 10 أيام بحيث تبلغ الجرعة النهائية 20 ملغ / كغ / يوم
ويجب مراقبة المستوى الدموي للدواء بشكل مبدئي للوصول إلى الجرعة النهائية المناسبة ويتوفر الـ كاربامازيبين على شكل حبوب قابلة للمضغ وهناك شكل حديث هو ذو الإطلاق المتواصل الذي يعطى مرتين يوميا وهو يعطي مستوى مصليا اكثر ثباتا.
تتضمن التأثيرات الجانبية للكاربامازيبين: النعاس – الهزع – شفع عابر – ويمكن تخفيف هذه التاثيرات باعطاء جرعة بدئية مخفضة. ويبدو ان للكاربامازيبين تأثيرات جانبية قليلة على القوى الإدراكية للمرضى بالمقارنة مع مضادات الاختلاجات الأخرى المستخدمة وتعتبر السمية الدموية لهذا الدواء من الحوادث غير الشائعة نسبيا. تعتبر الحتلات التالية من التأثيرات الجانبية الخطرة الأخرى للكاربامازيبين وهي:
– متلازمة ستيفن – جنسن
– التهاب الكبد
– اضطراب الحركة
ويجب ان تتم معايرة مستوى الكاربامازيبين مع معايرة المستقلب الناتج عنه: 10 – 11 ايبوكسيد في حال حدوث اية تاثيرات جانبية. يتدخل الاريترومايسين في استقلاب الكاربامازيبين ويمكن ان يؤدي إلى سمية شديدة. ويمكن ان يؤدي الكاربامازيبين بالجرعات الكبيرة إلى انسمام بالماء بسبب تأثيره المضاد للإدرار ويمكن ان يحرض بعض أشكال الاختلاج.
فالبروات:
يعتبر هذا الدواء ذا قيمة كبيرة في معالجة الاختلاجات المعممة المقوية الرمعية ونوب الغياب النموذجية واللانموذجية والاختلاجات العضلية الرمعية والاختلاجات اللامقوية ويؤدي هذا الدواء بشكل نادر إلى تأثير على إدراك الطفل ويمكن تخفيض الغثيان الناجم عن تعاطي هذا الدواء بشكل كبير بإعطاء الأشكال المغلفة منه وتعتبر السمية الكبدية القاتلة هي أهم تأثير جانبي للدواء عند الأطفال خاصة الذين أعمارهم دون السنتين والذين يتلقون أدوية أخرى مضادة للاختلاج وتبلغ نسبة خطورة هذا التأثير الجانبي 1 / 500
تتضمن التأثيرات الجانبية الأخرى للفالبروات:
– التهاب البنكرياس
– زيادة الوزن
– الرجفان
– نقص الكريات البيض
– نقص الصفيحات
– عدم تصنع الكريات الحمر
يمكن ان يتدخل الاسبرين في ارتباط البروتين بالفالبروات ويمكن ان يحدث انسمام بالفالبروات.
فينيتوئين:
يعتبر هذا الدواء ذو قيمة في معالجة الاختلاجات المعممة المقوية الرمعية والاختلاجات الجزئية ويمكن لهذا الدواء ان يؤثر على الوظيفة الإدراكية بشكل عكسي ويمكن ان يؤدي إلى فرط تنمي في اللثة والشعرانية وتتضمن التاثيرات الجانبية الخطيرة للفينيتوئين:
– متلازمة ستيفن – جنسن
– متلازمة تشبه sle
– التهاب الكبد
– لمفوما كاذبة
– التهاب الكلية
– فقر دم كبير الكريات
– اعتلال اعصاب محيطية
– التدخل في استقلاب الفيتامين د
ويمكن ان يؤدي الفينيتوئين إلى انخفاض في المستوى المصلي لكل من الفوليك اسيد والفيتامين k. يعطى الفينيتوئين بجرعة 5 ملغ / كغ / يوم (حتى وزن 30 كغ) اما المراهقون فاقصى جرعة لهم هي 200 – 300 ملغ / يوم موزعة على جرعتين. يتم استقلاب الفينيتوئين بسرعة عند بعض الأطفال ويتطلب هؤلاء إعطاء جرعة اكبر من المعتاد.
فينوباربيتون:
لا يزال هذا الدواء يستخدم في معالجة الاختلاجات المعممة المقوية الرمعية والاختلاجات الجزئية. ولا يزال استخدامه على أية حال محددا بسبب تأثيراته الجانبية السلوكية الشائعة بما فيها فرط النشاط وعدم الانتباه ويمكن ان يؤدي إلى التركين عند الأطفال الكبار ويمكن ان يؤدي أيضا إلى حدوث التهاب الكبد وطفح ناجم عن تحسس ذاتي.
يؤدي إعطاء الفالبروات في الوقت نفسه إلى ارتفاع المستوى المصلي للفينوباربيتون عادة. يعطى هذا الدواء بجرعة 5 ملغ / كغ / يوم عند الأطفال الذين تصل اوزانهم حتى 20 كغ ثم 3 ملغ / كغ بعد ذلك الوزن وتبلغ جرعة المراهقين 60 ملغ مرتين في اليوم وتحتاج المعالجة لفترة 1 – 3 اسابيع للحصول على ثبات مصلي للدواء ويعتبر الفينوباربيتون دواء امنا وفعالا كمضاد للاختلاج عند الأطفال الذين لا يؤدي لديهم لحدوث تاثيرات جانبية على السلوك.
ايتوسوكسيمايد:
يستخدم هذا الدواء بشكل رئيسي في معالجة اختلاجات نوب الغياب النموذجية ويمكن ان يؤدي هذا الدواء إلى حدوث الغثيان والاقياء والنعاس والصداع وتتضمن التأثيرات الجانبية الأخرى: تأثيرات دموية – متلازمة تشبه سج وقد وصفت متلازمة ستيفن جنسن كاختلاط لتناول هذا الدواء ولكنه يعتبر بشكل عام دواء سليما وفعالا.
بنزوديازيبين:
يعتبر هذا الدواء مفيدا في معالجة الاختلاجات العضلية المقوية والنوب اللامقوية ونوب الغياب وأحيانا الاختلاجات المعممة المقوية الرمعية والاختلاجات الجزئية. يعتبر الديازيبام هو الدواء المختار في المعالجة الإسعافية للحالة الصرعية حيث يعطى عن طريق الوريد أو عن طريق الشرج.
وتبين حديثا ان لورازيبام هو دواء فعال أيضا وقد يكون تأثيره المضاد للاختلاج أطول من الديازيبام وبينت إحدى الدراسات أن لورازيبام يكون فعالا في إيقاف الاختلاج عندما يعطى عن طريق الشرج بنسبة 7/8 وتبين حديثا فائدة كل من الأدوية التالية في الوقاية من الاختلاجات عندما تعطى عن طريق الفم: كلورازام – نيترازيبام – كلونازيبام.
والتأثير الجانبي الرئيسي لهذه الأدوية هو التركين والذي يكون اقل ملاحظة باستخدام كلوبازام. يؤدي نيترازيبام عادة إلى تأثيرات جانبية بصلية غير مرغوبة.
Acth:
يعتبر إعطاء acth لمدة 6 أسابيع هو المعالجة المختارة للتشنج الطفلي وكذلك لبعض الأطفال الكبار المصابين باختلاجات عضلية مقوية ويعتبر synacthen depot هو البديل الحديث.
الحالة الصرعية:
يمكن تعريف الحالة الصرعية بأنها فعالية مستمرة للاختلاج أو اختلاجات متكررة بدون وجود فترات من تحسن الوعي وذلك لمدة نصف ساعة أو أكثر. ويمكن ان يتلو حدوث الحالة الصرعية تأذي الدماغ أو الوفاة ويجب ان يقبل المريض في المشفى كحالة إسعافية.
ويجب ان يراقب المريض من الناحية التنفسية والقلبية الدورانية وإذا لم نتمكن من فتح وريد بسرعة فيمكن إعطاء الديازيبام عن طريق الشرج وعند التوصل إلى طريق وريدي يجب عندها اخذ عينات دموية لمعايرة سكر الدم والشوارد والكالسيوم والبولة. ويجب ان يعطى دكستروز %10 وريديا في حال وجود نقص السكر بمقدار 5 مل/ كغ بسرعة. وفيما يلي المعالجة الدوائية المناسبة للحالة الصرعية:
ديازيبام:
– 0.2 – 4.0 ملغ / كغ i.v بمعدل 1 ملغ / دقيقة- الجرعة القصوى 10 ملغ
– 0.5 ملغ / كغ من نفس المحلول الوريدي عن طريق الشرج – يمكن تكرارها بعد 15 دقيقة عند الضرورة
فينيتوئين:
– 15 – 20 ملغ / كغ i.v على مدى 20 دقيقة – يجب ان يراقب خلالها نظم القلب والضغط الشرياني
فينوباربيتون:
– 15 ملغ / كغ i.v / i.m على مدى 20 دقيقة (ويمكن ان يعطى على جرعتين) – يجب مراقبة النظم التنفسي أثناء الإعطاء
باراالدهيد:
– 0.15 – 3.0 مل / كغ i.m (الجرعة القصوى 5,2 مل)- يمكن ان يؤدي إلى انحلال البلاستيك
– أو 1/1 0.3 مل / كغ في زيت معدني عن طريق الشرج – يجب ان يحفظ بعيدا عن الضوء
– أو 200 مل / كغ من محلول 2 – % 01 i.v ثم 20 ملغ / كغ / ساعة
كلوبازام:
– 0.5 1.5 ملغ / كغ / يوم
لورازيبام:
– 0.05 – 1.0 ملغ / كغ i.v – الجرعة القصوى 4 ملغ
التخدير:
– يعطى مركب باربيتوري قصير التاثير – يعطى في حال استمرار الاختلاج لمدة 30 – 06 دقيقة
الإنذار:
تخف الاختلاجات عند حوالي 60 – % 57 من الأطفال ويقال بان الهوادة قد حدثت عادة بعد مرور 3 سنوات أو اكثر من دون اختلاجات.ويكون الإنذار افضل في الاختلاجات مجهولة السبب مما هو في الاختلاجات التي يمكن تحديد سببها. تترافق العوامل التالية مع إنذار اسوا بالنسبة للاختلاجات:
1- حدوث النوب الاختلاجية بشكل متكرر كثيرا قبل المعالجة
2- الاختلاجات الجزئية
3- كلما كان سن البدء متقدما
4- وجود اذيات عصبية
ويمكن توقع الوصول إلى السيطرة على الاختلاجات من نوع نوب الغياب عند %90 من المرضى ويكون الإنذار أسوأ في حال نوب الغياب اللانموذجية ووجود شذوذ في eeg ووجود اضطراب عصبي أو تطوري ووجود قصة عائلية للصرع.
يمكن سحب المعالجة الدوائية ببطء عادة عندما تمر سنتان دون حدوث اختلاج عند الطفل وتكون خطورة النكس أعلى ما يمكن في أول سنتين تاليتين لإيقاف المعالجة وتتراوح بين 15 – %40 في دراسات مختلفة ولا زالت التقارير حول تأثير الصرع على الفعالية الاجتماعية والقدرة الذهنية متضاربة وقد لوحظ ازدياد خفيف في نسبة الوفيات المرافقة للصرع.
الاختلاج الحروري
تحدث الاختلاجات الحرورية بين عمر 3 أشهر و6 سنوات وهي تصيب 3 – % 4 من الأطفال وتصل إلى ذروة حدوثها بعمر 18 شهراً. وتبلغ نسبة النكس بعد نوبة الاختلاج الحروري الأولى %50 عند الأطفال الذين عمرهم اقل من سنة واحدة و%28 عند الأطفال الذين هم فوق السنة من العمر.
ونسبة حدوث النوبة الثالثة هي %40 عند كل الأطفال و%40 فقط من الأطفال الذين أصيبوا بالنوبة الثالثة سوف يحدث لديهم نوبة اختلاج حروري رابعة وبالتالي وبشكل عام فان 9 – % 51 فقط من مجمل الأطفال سوف يصابون بثلاثة اختلاجات حرورية أو أكثر. تترافق العوامل التالية مع ازدياد نسبة حدوث النكس:
1- وجود قريب من الدرجة الأولى مصاب بالصرع
2- وجود قريب من الدرجة الأولى مصاب باختلاج حروري
3- حدوث اختلاجات حرورية معقدة (مثل الاختلاجات البؤرية – اختلاج يستمر لأكثر من 15 دقيقة – حدوث نوبة اختلاج لمرتين أو أكثر في سياق المرض الواحد المسبب للترفع الحروري)
4- حدوث النوبة الاختلاجية الأولى بعمر اقل من 14 شهرا
وتكون نسبة النكس 80 – %100 في حال وجود 3 أو أكثر من العوامل السابقة بينما تكون فقط % 12 إذا لم يتواجد أي من العوامل السابقة.
التحريات:
يجب ان تملى الاستقصاءات التي ستجرى للطفل الذي أصيب بنوبة اختلاج حروري بناء على الموجودات السريرية ويمكن لبعض الأطفال ان يكون لديهم انتان خفي خطير ومن الحكمة إجراء البزل القطني للأطفال الذين تقل أعمارهم عن 18 شهرا
حيث ان علامات التهاب السحايا عند هؤلاء الأطفال يمكن ان تكون خفية. ويجب ان يقتصر إجراء التحريات المخبرية والشعاعية على الأطفال الذين يشتبه سريريا عندهم بوجود أي اضطراب يمكن كشفه بهذه التحريات. يمكن ان نشاهد شذوذا على eeg خاصة خلال الأسبوعين التاليين لحدوث نوبة الاختلاج ولكن تعتبر هذه الشذوذا ذات قيمة محددة في تقييم الإنذار.
يتبع